Os mecanismos celulares e de express\u00e3o g\u00eanica que levam \u00e0 m\u00e1-forma\u00e7\u00e3o da mand\u00edbula, tra\u00e7o mais caracter\u00edstico da s\u00edndrome de Richieri-Costa Pereira, acabam de ser esclarecidos. Pesquisadores do Centro de Pesquisa sobre o Genoma Humano e C\u00e9lulas-Tronco (CEGH-CEL) e da Duke University, nos Estados Unidos, descobriram que nos casos da s\u00edndrome ocorrem problemas no processo de migra\u00e7\u00e3o e diferencia\u00e7\u00e3o celular durante a forma\u00e7\u00e3o do cr\u00e2nio e face, processos que ocorrem no primeiro trimestre de gesta\u00e7\u00e3o humana.<\/p>\n
A s\u00edndrome de Richieri-Costa Pereira \u00e9 uma doen\u00e7a autoss\u00f4mica recessiva descrita pela primeira vez em 1992 pelo professor Antonio Richieri-Costa e equipe do Hospital de Reabilita\u00e7\u00e3o de Anomalias Craniofaciais da Universidade de S\u00e3o Paulo (USP) em Bauru. Atualmente h\u00e1 mais de 20 pacientes conhecidos com a doen\u00e7a no Brasil (e um no exterior), mas o estudo da doen\u00e7a pode dar pistas importantes sobre a forma\u00e7\u00e3o craniofacial durante o desenvolvimento fetal e at\u00e9 mesmo para a bioengenharia.<\/p>\n
Os pesquisadores do CEGH-CEL \u2013 um Centro de Pesquisa, Inova\u00e7\u00e3o e Difus\u00e3o (CEPID) da FAPESP sediado na USP \u2013 j\u00e1 haviam descoberto, em 2014, que muta\u00e7\u00f5es no gene EIF4A3 est\u00e3o relacionadas a anomalias decorrentes da s\u00edndrome. Um artigo rec\u00e9m-publicado na Human Molecular Genetics descreve os mecanismos celulares que desencadeiam a m\u00e1-forma\u00e7\u00e3o ao reconstituir as etapas do desenvolvimento craniofacial.<\/p>\n
A forma\u00e7\u00e3o da cabe\u00e7a \u00e9 um processo complexo, com v\u00e1rias etapas e processos envolvidos. Para que ela ocorra \u00e9 preciso haver prolifera\u00e7\u00e3o, migra\u00e7\u00e3o celular e tamb\u00e9m a morte celular programada, chamada de apoptose. Os pesquisadores observaram que pacientes com a s\u00edndrome apresentam problema de migra\u00e7\u00e3o celular durante o processo de forma\u00e7\u00e3o craniofacial.<\/p>\n
\u201cSe houver problema de migra\u00e7\u00e3o, haver\u00e1 menos c\u00e9lulas povoando os tecidos que ser\u00e3o formados \u2013 por exemplo, a mand\u00edbula e outros componentes do complexo craniofacial. Achamos que a quantidade reduzida de c\u00e9lulas devido \u00e0 migra\u00e7\u00e3o defeituosa resultaria em menos c\u00e9lulas para gerar esses tecidos\u201d, disse Gerson Kobayashi, um dos autores do estudo cuja tese de doutorado foi a respeito do tema.<\/p>\n
A reconstitui\u00e7\u00e3o in vitro das etapas do desenvolvimento craniofacial foi feita a partir de c\u00e9lulas som\u00e1ticas \u2013 c\u00e9lulas-tronco da polpa do dente ou fibroblasto ou ainda c\u00e9lulas do sangue \u2013 retiradas de pacientes com a s\u00edndrome de Richieri-Costa Pereira.<\/p>\n
Essas c\u00e9lulas foram ent\u00e3o reprogramadas para virar c\u00e9lulas pluripotentes, parecidas com c\u00e9lulas-tronco embrion\u00e1rias. Isso permitiu criar c\u00e9lulas de crista neural (respons\u00e1veis por formar a maior parte dos ossos e cartilagens do complexo craniofacial) e c\u00e9lulas que depois de atingir um alto grau de diferencia\u00e7\u00e3o viram mesenquimais (c\u00e9lulas com plasticidade elevada que podem originar v\u00e1rios tecidos).<\/p>\n
\u201cCom as c\u00e9lulas de crista neural, conseguimos observar esses tr\u00eas processos e identificar se algum deles est\u00e1 comprometido nos pacientes. Com a prolifera\u00e7\u00e3o e apoptose estava tudo bem, mas na migra\u00e7\u00e3o n\u00e3o. O importante \u00e9 que a c\u00e9lula de crista neural ao chegar a uma determinada regi\u00e3o vai se diferenciar. Testamos a diferencia\u00e7\u00e3o para cartilagem e tecido \u00f3sseo e confirmamos que os dois processos est\u00e3o comprometidos\u201d, disse a professora Maria Rita Passos-Bueno, coordenadora do Laborat\u00f3rio de Diagn\u00f3stico Molecular de Doen\u00e7as do CEGH-CEL.<\/p>\n
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Fonte: Jornal do Commercio<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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